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急性坏死性脑病的临床特征及预后

甘颖妍  麦坚凝  曾意茹  吴汶霖  
【摘要】:目的探讨急性坏死性脑病(ANE)临床及影像学特点,以便提高对该疾病的认识,早期进行诊断及治疗。方法回顾性分析9例ANE患儿的临床资料。结果本研究共纳入9例ANE患儿,3~5岁年龄段患儿较多,9例患儿均无急性脑病的家族史及类似病史,发病月份多集中发生在3~5月。9例(100.0%)患儿均有发热现象,持续时间1~10 d,中位持续时间3 d,热峰(39±1)℃。8例(88.9%)伴有反复惊厥,且惊厥为脑病的首发表现。9例(100.0%)均在病程早期出现昏迷,多数在发病第3天,最快在发病24 h出现昏迷。脑脊液检查发现8例(88.9%)出现蛋白升高(微量蛋白0.45 g/L),2例(22.2%)出现脑脊液压力200 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 k Pa)。9例(100.0%)脑电图均呈现慢波背景。6例死亡患儿中4例出现基底节豆状核受累,而3例存活患儿中1例出现豆状核受累。另外死亡患儿头颅磁共振成像(MRI)受累区域数目较存活患儿多。病变性质9例(100.0%)均可见水肿病变,包括血管性、间质及细胞内水肿,还可见2例(22.2%)出血性病灶。在病原学检查中,所有患儿均进行了病原咽拭子脱氧核糖核酸(DNA)检测(包括流感A+B型、肠道病毒、单纯疱疹、肺炎支原体、衣原体、腺病毒、合胞病毒)。入院行血生化检查,6例(66.7%)出现肝酶升高,有4例(44.4%)低白蛋白(40 g/L),有1例(11.1%)乳酸升高。9例(100.0%)血浆氨基酸、血酰基肉碱、尿气相色谱-质谱分析(GC/MS)检查未见异常。血炎症指标检查,8例(88.9%)血降钙素原明显升高。5例(55.6%)完善外周血淋巴细胞计数检查,其中4例(80.0%)出现自然杀伤性T细胞(NKT细胞)计数下降,而其他类别淋巴细胞计数正常。治疗上,所有患儿均予以甘露醇及3%氯化钠交替降颅压,流感病毒B感染患儿予磷酸奥司他韦抗病毒,单纯疱疹病毒感染患儿予阿昔洛韦,支原体感染患儿予阿奇霉素,但人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗上差别很大,8例(88.9%)患儿予人免疫球蛋白或甲强龙治疗,而1例(11.1%)患儿未予免疫球蛋白或甲强龙治疗。人免疫球蛋白治疗量分别为0.5~2.0 g/(kg·d),使用1~2 d;5例患儿予甲强龙10 mg/(kg·d)冲击治疗,启动时间在入院第2~20天,另有3例患儿分别在入院的第2、5、20天分别予2 mg/(kg·d)、5 mg/(kg·d)、20 mg/(kg·d)甲强龙治疗。本研究中有6例(66.7%)死亡,死亡时间在入院的5~15 d(在病程的1~3周)。3例(33.3%)存活患儿均有严重的后遗症,改良RANKIN量表(m RS)评分4~5分。结论 ANE虽为罕见疾病,但病情进展快,且致死致残率高,故早期诊断,积极治疗,改善患儿预后尤为关键。

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