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生酮饮食治疗Dravet综合征的临床疗效研究

张静  张月华  田小娟  季涛云  张尧  许小菁  杨小玲  吴希如  
【摘要】:目的评估生酮饮食(KD)治疗Dravet综合征(DS)患儿的临床疗效。方法回顾性研究2007年1月至2015年11月北京大学第一医院儿科采用KD治疗的46例DS患儿资料,对其临床发作、脑电图(EEG)、认知功能特点进行总结。按照改良的Johns Hopkins方案配制KD,每天监测患儿尿酮体确保酮症状态,应用Engel分级进行发作疗效评估,并评价KD引入后对患儿认知、语言、运动功能改善情况。结果 46例(男25例,女21例)DS患儿KD治疗至少满12周,其中29例(63.0%)完成24周以上,16例(34.8%)完成48周以上。9例发作完全控制,25例发作次数减少50%,且均于KD治疗2周内起效。KD治疗12周时,46例患儿中达到Engel分级标准Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级疗效者分别占19.6%(9/46)、13.0%(6/46)、21.7%(10/46)、45.7%(21/46)。6例复查EEG显示背景节律明显改善,发作间期放电频率明显降低。其中15例认知功能有明显改善,8例语言有进步,8例运动功能有进步。KD治疗过程中的不良反应主要为消化道症状和代谢紊乱。结论 KD治疗DS具有起效迅速、半数患儿可有效减少发作,不良反应可耐受的特点,建议对抗癫痫药物疗效差的DS患儿尝试KD治疗。

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1 夏永仁;汤斌;罗金杰;李文斌;廖卫平;;Dravet综合征患者c.1738C>T突变体体外剪接分析[J];实用医学杂志;2013年13期
2 ;[J];;年期
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