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主动脉弓离断及其合并畸形和综合征的超声心动图表现

郑淋  马宁  张鑫  王芳韵  吴群  李静雅  卫海燕  杨娇  
【摘要】:目的 探讨及分析主动脉弓离断(IAA)及其合并畸形(组合)和综合征的超声心动图诊断特征。方法 回顾性分析2014年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京儿童医院经CT血管造影(CTA)和(或)手术证实的IAA患儿的影像学及临床资料,总结IAA及其合并畸形(组合)和综合征的诊断特征,探寻诊断规律。结果 纳入资料齐全的IAA患儿共38例,其中男性26例,女性12例,年龄为出生后2 d~9岁,中位年龄为3个月。38例患儿中,A型占87%(33/38);B型占13%(5/38);C型占0。38例IAA患儿均合并其他心血管畸形,将合并心血管畸形进行总结归纳,共发现6种畸形(组合)和综合征,分别为IAA三联征(55%,21/38)、Berry综合征(8%,3/38)、永存第五主动脉弓(21%,8/38)、Shone综合征(8%,3/38)、PHACE综合征(3%,1/38)、单纯合并多发侧支血管(5%,2/38);为降主动脉供血的异常血管有动脉导管未闭、永存第五主动脉弓及侧支血管。38例患儿中,34例行CTA检查,27例行心外科手术治疗,超声确诊37例,漏诊的1例为Shone综合征患儿,超声诊断为主动脉缩窄。结论 超声心动图能早期诊断IAA,结合其易合并畸形(组合)及综合征的超声诊断思路及特征,有助于提高全面诊断正确率,减少漏误诊,为外科手术提供更为准确的诊断依据。

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