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淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理观察

张立英  祁晓莉  皋岚湘  秦云  任平  李悦  杜睿  卢晓红  刘洪波  
【摘要】:目的探讨淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后,增强对此少见疾病的认识。方法回顾性分析1例淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤患者的临床、组织病理形态、免疫表型及基因重排资料并进行分析研究,同时复习相关文献,综合分析淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征。结果光镜下淋巴结结构破坏,局部可见纤维素样退变坏死,可见片状中等-偏大体积的异型淋巴样细胞,肿瘤细胞胞质比较丰富淡染,细胞核圆形、卵圆形或不规则,染色质细颗粒状,可见核仁和核分裂象,部分肿瘤细胞团中央可见纤维素样退变坏死物。免疫组化:肿瘤细胞LCA、CD3ε、CD7、CD56、TIA-1和粒酶B(+),CD2、CD4、CD5、CD8、CD20、PAX-5、AE1/AE3、HMB45、melan-A、CD30和ALK均(-),CD31、CD34显示肿瘤细胞位于血管内,Ki-67阳性率90%。EBER分子原位杂交90%(+);PCR法进行Ig H、Κ、Λ和TCRγ、β、δ基因克隆性重排检测均为(-)。结论淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤十分少见,临床和病理需要与转移癌、恶性黑色素瘤、转移性生殖细胞肿瘤、血管内大B细胞性淋巴瘤、血管内间变性大细胞淋巴瘤等病变鉴别,因此掌握其临床病理特征对诊断与鉴别诊断、治疗方案的选择及预后判断等均具有重要意义。

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