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POEMS综合征相关肾损害临床及病理特征

李世军  陈惠萍  涂远茂  陈樱花  张丽华  刘志红  
【摘要】:目的:分析POEMS综合征的临床表现,肾脏损害的临床和病理特征,以提高对此病认识。方法:回顾性分析POEMS综合征患者临床表现、实验室检查特点及肾活检病理资料。结果:12例患者中男性9例,女性3例,诊断时平均年龄44.5±9.2岁。所有患者早期均误诊,发病至确诊时间为18.4±13.2月。临床特征:(1)多发性周围神经病变:四肢麻木、肌无力12例(100%),肌电图均示神经源性改变。(2)脏器肿大:肝肿大4例(33.3%)、脾肿大11例(91.7%)、淋巴结肿大4例(33.3%)、肾脏体积增大6例(50%)。(3)内分泌病变:男性性功能障碍7例(77.7%)、女性闭经2例(66.7%),甲状腺功能减低10例(83.3%),糖尿病6例(50%)。(4)单克隆浆细胞增生,血清M蛋白阳性率9例(75%)。(5)皮肤色素沉着:所有患者均有皮肤色素沉着。(6)肾脏损害:水肿11例(91.7%);少量蛋白尿8例(66.7%);镜下血尿1例(8.3%);血清肌酐升高6例(50%);尿酸升高11例(91.7%)。4例患者行肾活检,病理特点:(1)肾小球系膜病变明显(系膜区增宽、系膜细胞及基质增生、系膜溶解);(2)肾小球内皮细胞病变突出;(3)未见免疫复合物沉积。结论:POEMS综合征临床累及多系统,症状复杂,容易漏诊、误诊。肾脏损害并非少见,少量蛋白尿为主,可伴肾功能不全,病理活检组织学改变以肾小球内皮细胞和系膜病变突出。

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