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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速基因特异性管理

洪葵  彭娟  
【摘要】:儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergicpolymorphicventriculartachycardia,CPVT)是一种罕见的遗传性疾病,与基因突变导致的心肌细胞内钙稳态的失衡有关,运动或情绪激动可诱发致命性的室性心律失常。CPVT的诊断基于肾上腺素引起的双向性或多形性室性心动过速,部分患者通过基因检测确诊。在治疗上可通过内、外科方法,抑制或阻断肾上腺素对心肌钙稳态的影响。未正规治疗的患者死亡率高,且猝死常为首发症状。文章阐述CPVT的遗传学新发现及其对临床管理的影响,同时阐述基因检测的局限性和级联筛查的最佳应用。

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