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结缔组织病相关肺纤维化、未分化结缔组织病相关肺纤维化和特发性肺纤维化特征分析

谢荣华  杨西超  庞琳烜  郑朝晖  朱平  
【摘要】:目的比较结缔组织病相关肺纤维化(CTD-PF)、未分化结缔组织病相关肺纤维化(UCTD-PF)及特发性肺纤维化(IPF)临床特征。方法收集西京医院2015-01~2015-12诊断为肺纤维化的住院患者,同时排除已知其他原因导致的肺纤维化患者。回顾性分析三组患者临床表现、自身抗体、高分辨胸部CT、血气分析等特征。结果总共纳入414例患者,其中CTD-PF 226例(54.6%),UCTD-PF 50例(12.1%),IPF 138例(33.3%)。三组患者平均年龄分别为54.4岁,57.6岁和66.8岁,女性比率分别为70.8%,62.0%和21.0%。吸烟在IPF患者中更多见。CTD-PF组自身抗体多种阳性,UCTD-PF组中亦可见到较多自身抗体阳性,但是UCTD-PF组各种自身抗体阳性的比率较CTD-PF组低。IPF组可见ANA、抗SSA抗体和抗Ro-52抗体等阳性,其他较少见。CTD-PF和UCTD-PF患者胸部CT以小结节影等炎性表现为主,IPF患者以蜂窝状影、肺大疱、肺气肿等纤维化表现多见。另外,IPF患者并发肺部感染和呼吸衰竭的比率显著高于CTD-PF和UCTD-PF患者。结论 CTDPF、UCTD-PF、IPF三组患者临床特征有相似及重叠之处,但亦各有特点,IPF患者肺部表现更严重。因此,对PF患者常规进行系统评估尤其自身抗体监测,有助于不同PF的鉴别诊断及合理治疗。

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