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POEMS综合征17例临床症状分析并文献复习

汪姣  曾祥霞  胡凯翔  刘盈  徐积兄  
【摘要】:目的分析POEMS综合征的临床特征,提高POEMS综合征早期诊断率,减少误诊。方法选取2008—2015年南昌大学附属第一医院治疗的POEMS综合征患者17例,分析其临床特征,并复习相关文献。结果 10例患者首发症状为肢体麻木、乏力、疼痛,7例患者首发症状为腹胀。16例患者出现多发性神经病变,15例患者肌电图检查表现为多发性运动神经传导速度减慢,近端波幅正常,远端波幅明显降低;5例患者行腰椎穿刺检查发现脑脊液蛋白水平增高。14例患者出现脏器肿大,肿大淋巴结活检示慢性炎性反应或浆细胞型Castleman's病。14例患者有内分泌异常,表现为性腺轴、甲状腺轴、肾上腺轴和糖代谢异常。血清M蛋白阳性4例;12例患者行骨髓穿刺,其中骨髓细胞涂片浆细胞比例增加4例。16例患者皮肤改变,表现为皮肤发黑、发红,皮肤粗糙变硬,手掌、指甲苍白。16例患者水负荷增多,表现为外周水肿、胸腔积液、腹腔积液、心包积液。3例患者有硬化性骨改变。结论 POEMS综合征临床表现复杂,误诊率高,临床医师应加深认识,对疑诊患者进行细致检查以避免误诊。

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