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嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发中枢神经系统受累八例

周佳鑫  张上珠  李菁  赵丽丹  王迁  费允云  
【摘要】:目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)并发中枢神经系统受累患者的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2017年1月北京协和医院诊治的EGPA并发中枢神经系统受累患者的临床、实验室检查资料以及治疗和预后。结果 73例EGPA患者中,66例资料齐全;8例(11%)并发中枢神经系统受累,男∶女=3∶1,其中4例脑梗死或缺血、2例脑出血、1例蛛网膜下腔出血、1例颈髓受累。与未并发中枢神经系统受累EGPA患者相比,中枢神经系统受累患者更容易出现消化道受累(6/8 vs.10/58,P=0.002)。8例中枢神经系统受累患者中,4例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性;6例行腰椎穿刺术检查,其中4例脑脊液压力升高,1例蛛网膜下腔出血患者表现为血性脑脊液,4例脑脊液蛋白升高;4例接受糖皮质激素冲击治疗,2例接受大剂量糖皮质激素治疗,另有2例接受中等剂量糖皮质激素治疗,免疫抑制剂首选环磷酰胺;5例经长期随访病情稳定,1例因消化道穿孔死亡,1例因脑出血死亡,1例失访。结论中枢神经系统受累为EGPA的少见并发症,EGPA患者出现中枢神经系统症状时应警惕原发病累及中枢神经系统的可能,积极控制原发病为治疗的基础。

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