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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经损害的病理和临床特点

林森  张文  
【摘要】:抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎是一类以小动、静脉和毛细血管受累为主的全身多系统、多脏器损害的疾病。神经系统损害是其常见的临床表现,部分患者甚至以神经系统表现为首发症状。累及周围神经时,患者多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝,痛温觉、深感觉缺失,感觉异常,此外还可出现肌无力、肌萎缩和感觉性共济失调;累及中枢神经时,常见症状为头痛。ANCA相关性血管炎周围神经病变多由于神经表面小动脉炎性反应、闭塞导致神经缺血性损伤,进一步引起束状神经纤维变性和髓鞘纤维减少造成;中枢神经病变常由颅内小血管炎和坏死性肉芽肿炎性病变引起。腓肠神经活组织检查是诊断ANCA相关性血管炎周围神经病的有效手段。对于神经受累的ANCA相关性血管炎患者,应积极控制原发病,并辅助以扩血管和营养神经等对症治疗,以期改善预后、提高生活质量。

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