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EB病毒相关噬血细胞综合征起病的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

赵冰冰  王黎  沈志祥  陈秋生  
【摘要】:目的:报道以EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)为最初起病症状的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例并进行了文献综述。方法:总结分析以EBV-HLH为最初起病症状的1例成人结外(鼻型)NK/T细胞淋巴瘤的临床资料。详细采集患者病史、体格检查、外周血和骨髓化验、PET-CT影像学及组织病理学等检查资料总结分析,并同时进行文献复习。结果:患者,女,27岁,因"发热伴咽痛、咳嗽和关节酸痛1月"入院。入院检查发现全血细胞减少、发热伴肝脾肿大,结合EBV阳性支持EBV-HLH,故予免疫抑制为主的治疗方案,此后患者血常规一度好转。1月后出现带状疱疹,并进行性出现鼻塞。下鼻甲活检病理示浸润细胞CD56+/-,TIA1+,GB+,PF+,CD3+,CD43+,L26-,PAX5-,CD21-,CD30-,KP1-,Ki-67+(约60%),EREB+,诊断为结外鼻型NK/T细胞性淋巴瘤。骨髓像同时找到噬血组织细胞。患者接受了联合VP16的化疗和鼻部放疗,但最终疾病未能控制而死亡。从最初诊断为HLH至最后死亡总共生存6个月。结论:本病例演示了从"EBV-HLH进展至鼻区NK/T细胞淋巴瘤"整个过程,探讨了EBV感染,HLH和NK/T淋巴瘤在发病机制上的相关性。结合文献,伴HLH的淋巴瘤预后差,而HLH出现在淋巴瘤之前较罕见,并且预后更差。目前尚缺乏标准的有效治疗方法。有报道对于高危患者尽早使用含VP16免疫化疗方案和异基因造血干细胞移植可改善患者生存,但仍需积累更多的成功治疗经验指导临床实践,以提高患者的生存率。

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