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结节性硬化症相关肾错构瘤自发性破裂出血临床诊治分析

李书强  李汉忠  张玉石  
【摘要】:目的:探讨结节性硬化症相关肾错构瘤(TSC-RAML)自发性破裂出血的临床特点及诊治经验。方法:回顾性分析2009年1月~2014年9月收治的14例TSC-RAML自发性破裂出血患者的临床资料:男4例,女10例,年龄15~40(29.43±7.4)岁。所有患者均行肾脏彩色多普勒超声、腹部增强CT、血常规、尿常规及肝肾功能检查,部分患者行其他部位影像学检查,均符合2012国际TSC共识大会指南诊断标准。10例患者行输血、输液等保守治疗,3例行选择性肾动脉栓塞,1例行肾部分切除。结果:11例患者获得随访,7例病情基本稳定,偶有腰部疼痛等不适;2例患者分别服用雷帕霉素治疗近1年,病情稳定;2例患者因反复病灶出血,分别行选择性肾动脉栓塞术及肾部分切除术。结论:TSC-RAML多见于青年女性,双侧、多发,发病年龄小,进展速度快,出血风险高,而肾功能多在正常水平。对于TSC-RAML自发性破裂出血的治疗,原则上应该尽可能保留肾功能,对生命体征稳定者宜选择保守治疗,否则宜在支持治疗的同时行选择性肾动脉栓塞;手术为最后选择。

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