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结节硬化型肾错构瘤临床分析

姜永明  陈戬  彭志军  李炯明  徐鸿毅  刘建和  
【摘要】:目的总结结节硬化型肾错构瘤的临床特点及诊治经验.方法3例结节硬化型肾错构瘤,因检查发现双肾多发包块或腹部触及包块就诊.3例面部三角区均有典型血管纤维瘤表现,1例有癫痫及智力低下病史.结果2例无或少脂肪信号,术前均未确诊,行肿瘤探察术,术中冰冻确诊1例,2例均行剜除术,术后病检均为错构瘤,1例术后随访2 a残留肿瘤无明显变化,1例肿瘤内出现出血坏死感染患者,术后2周出现腹膜后肿瘤浸润及骨转移,考虑肿瘤恶变,患者3月后死亡;1例行单侧较大肿瘤肾动脉超选择性栓塞术,术后肿瘤明显缩小,患侧肾功正常.结论结节硬化型肾错构瘤临床较为少见,对于影像学检查肿瘤无脂或少脂信号者,结合结节硬化症的典型临床表现,有助于和肾癌鉴别.治疗方案应根据肿瘤的大小、分布、发展情况及症状决定.对于短期肿瘤生长较快或者病检肿瘤内有坏死者,须考虑恶变的可能,应行肾切除.

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