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POEMS综合征的临床表现及诊断

朱铁楠  华宝来  周道斌  张薇  赵永强  沈悌  
【摘要】:目的分析POEMS综合征的临床表现及诊断标准。方法回顾性分析36例POEMS综合征患者的临床特点,并与国内、外文献进行比较。结果POEMS综合征患者除了具有多发性神经病(100%)、器官肿大(92%)、内分泌病(86%)、单克隆浆细胞增生(100%)和皮肤病变(86%)的典型临床特征外,还常常表现为血管外容量过负荷(97%)、视乳头水肿(57%)和骨病变(25%)。另外,POEMS综合征患者还常常伴发有Castleman病(25%)。结论POEMS综合征的诊断除应将多发性神经病和克隆性浆细胞疾病作为主要诊断标准外,还应该包括硬化性骨病变、Castlem an病、视乳头水肿、外周性水肿和浆膜腔积

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