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10例POEMS综合征诊治分析

杨孙凤  李淮玉  李凤  孟庆云  
【摘要】:目的总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法,以提高对该病的认识,降低误诊率。方法回顾性分析安徽省立医院2010年1月至2015年12月10例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、诊疗情况、首次误诊情况及疾病预后,同时复习相关文献。结果 10例患者除具有多发性周围神经病变(100%)、脏器肿大(80%)、胸腔和腹腔积液(100%)、内分泌改变(90%)、皮肤病变(80%)等典型的临床表现外,还可伴有视乳头水肿(20%)、贫血(30%)、肺动脉高压(20%)等。本组误诊率为70%,误诊为慢性格林-巴利综合征5例,甲状腺功能减退2例。3例死亡,病死率30%。主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂。结论 POEMS综合征临床表现复杂,容易误诊,应加强对该病的认知。

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