18例心肌致密化不全患者的临床特征

【摘要】：目的探讨心肌致密化不全患者的临床特征。方法回顾分析了18例心肌致密化不全患者的临床表现、心电图、超声心动图等资料,随访(11±5)个月。结果心肌致密化不全占同期确诊的各类原发性心肌病的8.1%。发病年龄1.5～71岁,男性占66.7%,家族性发病2例。14例患者表现为程度不等的心力衰竭,2例患者因心律失常表现为黑矇、晕厥,1例患者发生血栓栓塞,1例患者无症状。心电图均有异常,室性期前收缩7例,心脏传导阻滞和心房颤动各4例。所有患者均通过心脏超声检查确诊,其中17例患者病变局限于左心室,1例局限于右心室,心尖部最常受累(72%),收缩末期非致密化心肌层/致密化心肌层2.3～3.1,15例患者左室射血分数50%,室壁弥漫性运动障碍。随诊期间13例患者反复出现心力衰竭,1例患者于确诊后16个月发生心脏性猝死,1例患者因顽固性心力衰竭于确诊后10个月接受心脏移植,1例患者因药物难以控制的心律失常置入埋藏式自动心脏复律除颤器,口服抗凝药的患者未再发血栓栓塞。结论心肌致密化不全的病情迁延,男性多见,有家族遗传倾向,在原发性心肌病中并不罕见。临床表现主要是心力衰竭、心律失常、血栓栓塞。心脏超声为确诊的首选检查。预后较差,顽固性心力衰竭和致死性心律失常是主要死因,心脏移植、置人埋藏式自动心脏复律除颤器能降低致死(残)率,口服抗凝药能减少血栓栓塞的发生。