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母女同患先天性主动脉瓣瓣上狭窄二例

李芳  李滨  
【摘要】:正 例1患者女性,36岁。主因胸闷2个月来我院,无晕厥史。查体:发育正常,双上肢血压130/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),双下肢血压145/90 mm Hg。胸骨右缘第2肋间4/6全收缩期喷射性杂音,并可触及震颤。胸部 X 线可见左室增大,心胸比值为0.56。心脏彩色超声(UCG)显示:主动脉瓣环内径21 mm,左室舒张末前后径45 mm,左室后壁厚度14 mm;室间隔厚度14 mm,室间隔基底段16 mm;右心室前后径21 mm,右心室前壁厚度4 mm,主动脉瓣峰值流速4.58 m/s,峰值压差84 mm Hg,室间隔与左室壁增厚,室间隔基底段局限增厚约为16 mm,左室流出道尚通畅,房室间隔延续完整。主动脉瓣仍为三个瓣叶,可启闭活动,瓣上(紧邻主动脉瓣)缩窄,血流速明显增高(图1)。例2患儿女性,6岁。例1之女,随母来院查体发现心脏杂音。查体:无特殊面容,发育稍差,双上肢血压90/60mm Hg,双下肢血压105/75 mm Hg。胸骨右缘2肋间4/6全

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