《中华内科杂志》2006年12期 加入收藏    获取最新    伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病血液动力学研究   金得辛;陈秀芸;黄河;张旭   　　目的探讨伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)患者脑血液动力学变化特点。方法该组病例来自CADASIL同一家系。病例组6例,有症状者4例,无症状者2例,均有特征性MRI异常。对照组24例。采用经颅多普勒(TCD)对所有观察对象的脑底动脉,包括双侧大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、椎动脉(VA)和基底动脉(BA)的收缩期峰速(Vp)、平均流速(Vm)、舒张末流速(Vd)和搏动指数(PI)进行了常规检测,将结果与对照组进行了比较。并应用16层螺旋CT对所有病例进行了选择性脑灌注成像检查。结果病例组的TCD频谱形态接近正常。与对照组比较,天幕下血管(VA/BA)流速差异无统计学意义(P>0·05)。天幕上两侧前动脉和后动脉的Vp、Vm、Vd明显下降(P<0·05)。两侧中动脉的血流参数除左Vm和右PI外均有改变(P<0.05)。病例组屏气后中动脉的Vm、Vd和PI与屏气前比较有明显变化(P<0.01)。脑CT灌注成像显示双额叶局部脑血流量、脑血容量明显下降(P<0.01)。结论该组病例的脑血液动力学改变以天幕上三大动脉的血流速度下降为特征,与该病中早期以额颞叶缺血为主的病理或影像学改变相符。 【作者单位】：温州医学院附属第一医院神经科;温州市第二人民医院神经科;温州医学院附属第一医院神经科;温州医学院附属第一医院神经科 【关键词】：脑梗塞;痴呆,多发性梗塞性;血流速度 【分类号】：R743.3 【DOI】：CNKI:ISSN:0578-1426.0.2006-12-011 【正文快照】： 　　伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)是一种新近被认识的遗传性非动脉硬化性、非淀粉样变的脑小动脉病,为人类19p13上的Notch3基因错义突变所致[1]。该病目前并非罕见,为了揭示该病脑底动脉的血液动力学变化特征,现将经颅多普勒超声(TCD)观察的6例CADASIL患者的结果作一报道。对象与方法1.对象:该组6例病例来自经临床、影像学、病理学及分子遗传学确诊的CADASIL同一家系[2]。其诊断依据如下:(1)先证者与有症状者均于中年发病;(2)呈明显常染色体显性遗传规律;(3)以反复脑缺血发作和(或)认知障碍(痴呆)为…   推荐 CAJ下载           PDF下载   CAJViewer7.0阅读器支持所有CNKI文件格式，AdobeReader仅支持PDF格式   The cerebral hemodynamics in cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy   JIN De-xin;CHEN Xiu-yun;HUANG He;ZHANG Xu. Department of Neurology;the First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical College;Zhejiang Province 325000;China   　Objective To investigate the cerebral hemodynamics in cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL).Methods The blood flow velocity of cerebral arteries was measured by using transcranial Doppler ultrasound (TCD) in 6 cases with CADASIL and a quite number of age and sex matched control subjects. All patients(4 were symptomatic and 2 asymptomatic), being an established CADASIL family with the diagnosis confirmed by clinical characteristics , neuroimagining, pathology and molecular genetics, had abnormal mark signals on MR imagining and no history of hypertension,diabetes,heart disease and migraine. A routinal TCD detection, including peak-systolic velocity (Vp), end-diastolic velocity (Vd), mean velocity (Vm) and pulsatility index(PI),was carried out on the bilateral middle cerebral arteries(MCA), anterior cerebral arteries(ACA), posterior cerebral arteries(PCA)and vertebral arteries(VA)as well as the basilar artery(BA). A comparison between the cases and controls was made. Then, the changes of flow velocity in middle cerebral arteries(MCA)of the patients with CADASIL were observed before and after breathholding tests. In addition, brain CT perfusion imaging(CTP) was carried out in all the cases by using 16-slice spiral CT. Results The appearances of frequency spectrum were nearly normal in all the cases and there was no abnormality between the two sides on velocity(P>0.05). As compared with the controls, the bilateral Vp, Vd and Vm in ACA and PCA were decreased obviously(P<0.05). The velocity parameters of MCA with the exception of left Vm and right PI showed changes (P<0.05) and there were no changes of PI in the bilateral ACA,PCA and Left MCA(P>0.05). Moreover, there were marked changes in MCA (including Vm, Vd and PI) of all the cases as compared with the controls after breathholding(P<0.01). Brain perfusion imaging showing the regional cerebral blood flow and regional cerebral blood volume in frontal lobes were obviously decreasing (P<0.01) and there was no significant variation of mean transit time (MTT).Conclusions The characteristic hemodynamic changes in our group is the decreasing flow velocity in bilateral ACA, PCA and MCA and the dominating low flow area occurring usually in frontal and temporal lobes. These changes are in conformity with the ischemic area shown in pathology and neuroimaging in CADASIL patients. 【Keyword】：Brain infarct;Dementia, multi-infarct;Blood flow velocity   【参考文献】   共（3）篇    中国期刊全文数据库 找到 3 条   1 魏岗之,柏华; 伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病——遗传性脑血管病研究的一个突破口 [J];中华神经科杂志; 2005年01期 2 金得辛,陈秀芸,张旭; 伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的磁共振表现与早期特征 [J];中华神经科杂志; 2006年02期 3 王朝霞,吕鹤,张英,卜定方,牛小媛,张茁,黄一宁,袁云; 伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病四个家系的NOTCH3基因突变研究 [J];中华医学杂志; 2004年14期   【共引文献】   共（25）篇    中国期刊全文数据库 找到 10 条   1 徐敏,李存江,贾建平,郭冬梅,刘尖尖,李彦,刘璐,杨静芳; 伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病一例报告 [J];北京医学; 2006年10期 2 张綦慧,张允岭,白文,张锦; 清脑滴丸在急性脑缺血大鼠海马中神经保护作用机制 [J];长春中医学院学报; 2006年02期 3 刘向哲,王永炎; 禀赋调控与遗传性疾病的防治 [J];北京中医药大学学报; 2006年11期 4 吕鹤,张巍,袁云; 中枢神经系统血管炎的研究进展 [J];中国脑血管病杂志; 2005年03期 5 何柳,陈彪; 脑血管病相关基因的研究进展 [J];中国脑血管病杂志; 2005年04期 6 何建英; 急性球麻痹患者早期经鼻胃管进食预防肺炎的效果分析 [J];护理与康复; 2006年02期 7 杨燚,尹静,李俐涛,张祥建; 局灶性脑缺血动物模型的建立和评价 [J];河北医科大学学报; 2006年05期 8 尹静,李俐涛,杨燚,张祥建; 全脑缺血动物模型的建立及评价 [J];河北医科大学学报; 2006年05期 9 柯荔宁,王玮,张更,周琳瑛,赵小贞; 脑缺血不同时间大鼠海马神经元损伤的形态学变化 [J];解剖学杂志; 2005年05期 10 张更,柯荔宁; 改良4-VO法在脑缺血动物模型制作中的应用 [J];解剖与临床; 2006年05期  中国优秀硕士学位论文全文数据库 找到 3 条   1 何柳; 国人对氧磷酶1（PON1）Q192R、L55M基因多态性与脑血管疾病相关性研究 [D];四川大学; 2006年 2 王孝理; 中医综合康复方案治疗缺血性中风急性期的理论探讨及临床研究 [D];山东中医药大学; 2004年 3 邹永明; 葛根素对大鼠局灶性脑缺血损伤的神经保护作用及其机制的研究 [D];大连医科大学; 2006年  中国博士学位论文全文数据库 找到 3 条   1 韩为; 益气活血化痰法对脑缺血再灌注大鼠葡萄糖转运蛋白、细胞间黏附分子-1表达的影响 [D];北京中医药大学; 2006年 2 张秀花; 针刺对MCAO大鼠缺血半暗带影响的基础研究 [D];黑龙江中医药大学; 2005年 3 陈柏龄; 慢病毒载体介导血管生成素-1基因修饰的骨髓间充质干细胞移植治疗脑梗死的实验研究 [D];福建医科大学; 2007年   【二级参考文献】   共（8）篇    中国期刊全文数据库 找到 4 条   1 魏岗之,柏华; 伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病——遗传性脑血管病研究的一个突破口 [J];中华神经科杂志; 2005年01期 2 金得辛,陈秀芸,张旭; 伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病家系研究 [J];中华内科杂志; 2004年12期 3 袁云,王朝霞,张巍,吕鹤,牛小媛,张茁; 伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的外周血管改变规律 [J];中华神经科杂志; 2005年01期 4 谢淑萍!100053北京,张津!100053北京,卢德宏!100053北京,陈彪,宋阳!100053北京,杨静芳!100053北京,董秀敏!100053北京,颜振赢!100053北京,徐庆中!100053北京; 伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 附一个家系临床、病理、影像及分子遗传学研究 [J];中华神经科杂志; 2000年05期  西文参考文献 找到 4 条   1 Markus HS, Martin RJ, Simpson MA, et al; Diagnostic strategies in CADASIL [M];Neurology; 2002年 2 Joutel A, Corpechot C, Ducros A, et al; Notch3 mutations in CADASIL, a hereditary adult-onset condition causing stroke and dementia [M];Nature; 1996年 3 Ruchoux MM, Domenga V, Brulin P, et al; Transgenic mice expressing mutant Notch3 develop vascular alterations characteristic of cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy [M];Am J Pathol; 2003年 4 Peters N, Herzog J, Opherk C, et al; A two-year clinical follow-up study in 80 CADASIL subjects-progression patterns and implications for clinical trials [M];Stroke; 2004年   【相似文献】    中国期刊全文数据库   1 杨云鹏,罗晓惠,马艳,杨正宇,张红莲; 脑梗塞的血流速度与血脂的观察 [J];云南医药; 2004年04期; 48-49 2 金得辛,陈秀芸,黄河,张旭; 伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病血液动力学研究 [J];中华内科杂志; 2006年12期; 34-37 3 郝延荣,高大勇; 青壮年脑梗塞38例分析 [J];中国误诊学杂志; 2005年05期; 145-146 4 崔丽芳，金永伟; 急性期脑梗塞的心电图改变 [J];包头医学; 1995年04期; 14-15 5 郭京洲; 脑梗塞为什么多发生在早晨? [J];中老年保健; 1997年01期; 38 6 农文军; 原发性高血压并发脑梗塞53例临床分析 [J];右江民族医学院学报; 2004年01期; 55-56 7 迟景宏; 大面积脑梗塞(附35例临床分析) [J];中国医师杂志; 2002年S1期; 71 8 张杜鹃，张玉涛，逢力勃，夏莲，王国祥，许阳，郭浩; 781例脑梗塞的CT与预后 [J];中国厂矿医学; 1994年03期; 40-41 9 张苗; 警惕脑梗塞 [J];中国社会保障; 2003年12期; 50 10 母成贤,张国华,王维平,张和振; CT诊断的600例脑梗塞临床分析 [J];临床荟萃; 1994年22期; 22-23  中国优秀硕士学位论文全文数据库   1 高卓; 侧脑室注射质粒pLXSN介导Bcl-2基因对大鼠脑梗塞及BDNF影响的研究 [D];中国医科大学; 2004年 2 张玉果; 同型半胱氨酸与脑梗塞的相关性研究 [D];河北医科大学; 2002年 3 吴丽华; 沈阳地区与日本脑梗塞发病类型及危险因素的比较 [D];中国医科大学; 2004年 4 沈锷; 糖尿病合并脑梗塞30例临床分析 [D];浙江大学; 2005年 5 姬仲; 细胞色素 p22phox C242T 基因多态性与脑梗塞相关性研究 [D];第一军医大学; 2001年 6 朱国燕; 缺血性腦卒中TOAST病因分型及其舆临床表现、预后关系的研究 [D];苏州大学; 2005年 7 曲耘; COX-2在慢性糖尿病大鼠脑梗塞损伤中的作用 [D];中国医科大学; 2003年 8 李红; 脑梗塞患者基质金属蛋白酶-9及血小板糖蛋白Ⅲa基因多态性的相关性研究 [D];山西医科大学; 2004年 9 桂莉; 大鼠骨髓间充质干细胞的生物学特性及移植治疗脑梗塞的初步研究 [D];第三军医大学; 2003年 10 王静; 2型糖尿病及合并脑梗塞患者外周血C-反应蛋白、白细胞水平研究 [D];中国医科大学; 2005年  中国博士学位论文全文数据库   1 曹红; 脑梗死患者血Aβ40、Aβ42的研究 [D];大连医科大学; 2005年 2 钟士江; 1.磁共振波谱及功能磁共振成像在脑梗塞中的应用研究 　2.功能磁共振成像定位人双眼垂直及水平协同运动皮质中枢的研究 [D];重庆医科大学; 2004年 3 周亮; 海洛因海绵状白质脑病的临床、病理、流行病学调查和CYP4502D6基因多态性关系的研究 [D];第一军医大学; 2004年 4 蒋晓帆; 基质金属蛋白酶在局灶性缺血及再灌注后的表达、调节及意义 [D];第四军医大学; 2002年 5 刘晓利; ICAM-1、IL-6的血浆水平及基因多态性与脑梗塞 [D];中国协和医科大学; 2005年 6 程欣; PET脑显像在脑梗塞和脑瘤诊断中的应用 [D];中国协和医科大学; 2003年 7 刘亚杰; 颈脑动脉硬化血管内介入治疗临床应用研究 [D];第一军医大学; 2006年 8 李延峰; 中国家族性淀粉样多发神经病的临床、病理及分子生物学研究 [D];中国协和医科大学; 1996年 9 刘士民; 大鼠局灶脑缺血/再灌注模型缺血神经元损伤和胶质细胞反应以及TGFβ表达的时空关系 [D];中国协和医科大学; 1997年 10 张佩兰; Waddles小鼠遗传性小脑性共济失调的分子机制的研究 [D];天津医科大学; 2006年  中国重要会议论文全文数据库   1 汤国强,陈方举; 低能量He-Ne激光血管内照射治疗脑梗塞的体会 [A];第六次全国运动疗法学术会议论文集 [C]; 2002年 2 邱莹莹; 腔隙性脑梗塞与某些因素相关性的探讨 [A];首届国际医学影像学暨介入医学学术会议论文汇编 [C]; 2005年 3 张仲锦; 中西医结合加常规康复治疗脑梗塞的临床观察 [A];中国康复医学会第九届全国脑血管病康复学术会议论文汇编 [C]; 2005年 4 路学荣,黄莹; 静脉滴注红花配合针刺治疗脑梗塞32例的临床观察 [A];中国康复医学会第四届会员代表大会暨第三届中国康复医学学术大会论文汇编 [C]; 2001年 5 陈克林,王浩,王岩; 血栓前体蛋白用于诊断脑梗塞的观察研究 [A];2004第二届世界华人临床生化和检验医学大会暨第六届全国检验医学学术会议论文汇编 [C]; 2004年 6 徐晓云,顾晓波,朱雯霞; 脑梗塞患者甲状腺轴功能与认知预后的相关性研究 [A];中国康复医学会第四届会员代表大会暨第三届中国康复医学学术大会论文汇编 [C]; 2001年 7 何丽霞,张影,于海英; TCD在检测动脉硬化性脑梗塞中的应用价值 [A];全国医学影像技术学术会议（CMIT-2004）论文汇编 [C]; 2004年 8 俞友皆; 高压氧综合治心脏瓣膜置换手术后脑梗塞疗效观察 [A];中华医学会第十三次全国高压氧医学学术会议论文汇编 [C]; 2004年 9 郑国云; 老年心血管病患者脑梗塞发病与不规则服药影响的观察 [A];全国第七届老年护理学术交流暨专题讲座会议论文汇编 [C]; 2004年 10 盛汉培,赵长毅; β-七叶皂甙钠联合甘露醇治疗脑梗塞临床观察 [A];第三届全国中西医结合神经系统疾病学术会议论文集 [C]; 2000年  中国重要报纸全文数据库   1 副主任医师 是明启; 脑梗塞为什么越治越重 [N];家庭保健报; 2004年 2 北京大学人民医院心内科副教授 许俊堂; 高血压老人预防脑梗塞再发三招 [N];家庭保健报; 2004年 3 北京大学第一医院综合门诊部 主任医师 余光明; 脑梗塞为何反复发生 [N];家庭医生报; 2004年 4 健康时报特约记者 陈锦屏; 腔隙性脑梗塞用啥药？ [N];健康时报; 2005年 5 腔隙性脑梗塞的防治 [N];家庭医生报; 2005年 6 周一兰; 高血糖可加重脑梗塞 [N];农村医药报（汉）; 2005年 7 周一兰; 高血糖可加重脑梗塞 [N];医药养生保健报; 2005年 8 黄迎峰 本报记者 刘振东; 初春谨防脑梗塞 [N];黑龙江日报; 2004年 9 第二军医大学附属长征医院神经内科教授 邵福源; 识别形形色色的脑梗塞 [N];北方时报; 2000年 10 高春东; 久咳不止脑梗塞作怪 [N];健康报; 2003年

相关期刊  >  白血病.淋巴瘤  >  中华高血压杂志  >  国际心血管病杂志  >  临床心电学杂志  >  临床心血管病杂志  >  临床血液学杂志  >  岭南心血管病杂志  >  South China Journal of Cardiology  >  世界核心医学期刊文摘.心脏病学分册  >  实用心电学杂志  >  心电学杂志  >  心脏杂志  >  心血管病学进展  >  中国分子心脏病学杂志  >  中国介入心脏病学杂志  >  中国心血管杂志  >  中国心血管病研究杂志  >  中国心脏起搏与心电生理杂志  >  中国循环杂志  >  中华心律失常学杂志  相关机构  > 昆明市延安医院  > 昆明市第一人民医院  > 云南昆明  > 温州医学院附属第一医院神经科  > 温州市第二人民医院神经科  > 北京市农林科学院门诊部  > 北京市航天中心医院神经内科  > 包头市第二医院  > 中老年保健  > 广西壮族自治区骨伤医院  > 黑龙江省齐齐哈尔铁路中心医院  > 本钢总医院神经内科  > 建设银行本溪分行计算机处  > 本钢总医院病案室  > 中国社会保障  > 河北医学院第二医院脑内科  > 藁城市医院  > 进修医师  相关作者  > 杨云鹏  > 马艳  > 张红莲  > 陈秀芸  > 张旭  > 高大勇  > 金永伟  > 农文军  > 张杜鹃  > 逢力勃  > 王国祥  > 郭浩  > 母成贤  > 王维平  > 罗晓惠  > 杨正宇  > 金得辛  > 黄河  > 郝延荣  > 崔丽芳  > 郭京洲  > 迟景宏  > 张玉涛  > 夏莲  > 许阳  > 张苗  > 张国华  > 张和振