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肺炎性肌纤维母细胞瘤4例临床分析

沈凌  金伟中  叶健  
【摘要】:目的分析肺炎性肌纤维母细胞瘤临床、影像和病理特征,同时对其治疗方法和预后进行讨论。方法选择经过手术、明确诊断为肺炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床、影像、病理资料,并通过复习近年来相关文献资料,对本病的病理及临床特点进行分析。结果 4例患者中男3例,女1例,年龄12~67岁,病程4d~1个月,有1例无症状,另外3例分别有咳嗽、发热、乏力等症状。影像学均表现为单发的巨大肿块,边缘光滑,直径4~8cm。气管镜表现为:管腔内有新生物3例,管腔受压狭窄2例。4例患者中手术切除3例,放化疗1例,目前患者均存活25~90个月。病理学显示肌纤维母细胞与慢性炎症细胞混杂,免疫组化显示ALK表达阳性2例,IgG4表达阳性2例。结论肺炎性肌纤维母细胞瘤是相对少见的交界性肿瘤,预后较好,手术切除是主要治疗方法,根据分子病理采用针对性的靶向治疗是未来趋势。

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