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《实用儿科临床杂志》 2006年03期
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阵发性夜间血红蛋白尿的临床及实验室检查特点

陆爱东  张乐萍  刘桂兰  王彬  
【摘要】:目的研究儿童阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)的临床和实验室检查特点,以提高诊断率。方法观察12例PNH患者的临床表现、实验室检查和治疗转归特点,并加以综合分析。结果1)本组PNH最小发病年龄2岁;常见临床表现为贫血(100%),反复感染50%;并出血33%,主要为皮肤黏膜出血,无血栓表现;2)PNH患儿66.7%全血细胞减少,25%骨髓出现再障表现;50%骨髓红系增生活跃;3)有41.6%尿常规检查发现血红蛋白尿,33.3%酸溶血试验阳性,而流式细胞仪检测骨髓细胞100%可见糖化磷脂酰基醇(GPI)缺陷细胞;4)经皮质激素、雄激素或环孢素等治疗,85.7%患者白细胞上升,57.1%血红蛋白上升,红系增生活跃者治疗反应较好。结论儿童PNH除了血红蛋白尿外还有全血细胞减少等表现,流式细胞仪测定CD55、CD59阴性细胞可提高诊断率。

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