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《中华神经外科疾病研究杂志》 2018年03期
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儿童非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤15例诊治体会

许新科  李军亮  陈程  陈伟  王方宇  王凤华  李方成  
【摘要】:目的总结儿童中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床特征及预后,以提高大家对其的认识。方法通过回顾性分析我科近两年来收治的15例原发于儿童中枢神经系统AT/RT,详细分析其临床特征、影像学表现、病理学表现、手术治疗,并对其进行有效的随访,详细分析其预后。结果 15例患者均接受手术治疗,其中颅内13例,椎管内2例,手术全切除12例,次全切除3例,术后病理均证实为AT/RT。术后都得到有效随访,除1例椎管内AT/RT患者术后完成化疗后至今7个月仍未见肿瘤复发外,其余14例均在术后1个月至9个月不等死亡。结论 AT/RT好发于婴幼儿中枢神经系统,恶性度高,确诊有赖于病理,争取手术全切除结合术后放化疗是目前主要治疗方法,总体预后差。
【作者单位】广州市妇女儿童医疗中心神经外科
【分类号】:R739.4

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