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儿童急性巨核细胞白血病22例临床特征与预后分析

薛玉娟  于水  陆爱东  吴珺  左英熹  贾月萍  张乐萍  
【摘要】:目的探讨儿童急性巨核细胞白血病的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2011年2月至2017年8月收治的22例急性巨核细胞白血病患儿的临床资料,生存分析采用Kaplan-Meier法,行Log-Rank检验。结果 22例患儿的中位随访时间10.8个月。其中4例患儿诊断后放弃治疗,3例在第1疗程化疗过程中放弃治疗,余15例1、2疗程的完全缓解率为66.7%和93.3%,8例患儿随访期间复发。22例患儿2年总生存率、无事件生存率分别为(36.4±13.7)%和(22.2±10.7)%。单因素分析显示,伴有21三体组的2年总生存率高于不伴有21三体组;染色体数目为49~60条组的2年无事件生存率高于其他数目组;初诊白细胞计数10×109/L组的2年总生存率及无事件生存率高于≥10×109/L组;第1次骨髓完全缓解后行异基因造血干细胞移植组患儿的2年总生存率及无事件生存率高于单纯化疗组,差异均有统计学意义(P0.05)。结论儿童急性巨核细胞白血病是一类具有高度异质性的疾病,复发率高,预后差。初诊白细胞计数及染色体核型是影响预后的重要因素,骨髓完全缓解后应尽快行异基因造血干细胞移植。

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