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《北京医学》 2008年09期
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ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血12例分析

林毅  郑文洁  张烜  张奉春  唐福林  
【摘要】:目的总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-SVV)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析131例住院ANCA-SVV患者中12例合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归。结果ANCA和DAH最常见的表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血丝、CT示新发的肺部浸润影,血红蛋白下降(18±17)g/L。出现DAH时伯明翰系统性血管炎临床活动评分(BVAS)平均为(21.8±4.9)分。本组患者均有不同程度的血沉增快,CRP增高,ANCA阳性。12例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗7例,血浆置换5例,行机械通气5例,因急性肾功能不全行透析3例。结果7例死亡,5例存活,病死率为58.3%。存活组与死亡组的BVAS评分分别为(19.0±2.6)分和(23.7±5.4)分。结论DAH是ANCA-SVV的一种严重并发症,与疾病活动有关。最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗(BAL)对及时诊治至关重要。

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